فلج مغزی

cp (cerebral palsy) یا فلج مغزی، گروهی از اختلالات که بر تکامل حرکت و وضعیت اثر می گذارد و توانایی کودک در کنترل عضلات خود مختل می شود. محدودیت در فعالیت به اختلالات غیر پیش رونده ای که در طی تکامل مغز جنین یا نوزاد رخ داده، نسبت داده می شود.

اختلالات حرکتی cp اغلب با اختلالات حسی، شناختی، ارتباط و ادراک یا با اختلالات رفتاری، صرع و یا ترکیبی از این ها همراهی دارد.

Rate cp از دهه ۱۹۶۰ ثابت مانده است. شیوع تخمینی ۵٫۱ الی ۳ cp مورد درهر ۱۰۰۰ تولد زنده در دنیا است. (باتوجه به تفاوت های میان کشورها، گروه های نژادی و قومی، جنسیت و سطوح اجتماعی اقتصادی)

در بیشتر بیماران علت cp ناشناخته است و بیشتر قبل از تولد رخ می دهد. با این حال می تواند از بدو تولد یا در سال های اول زندگی شروع شود. طناب نخاعی و عضلات از نظر ساختاری طبیعی اند.

Major risk factors: زایمان زودرس، محدودیت های رشد داخل رحمی، حاملگی های متعدد ناهنجاری های مادرزادی وعفونت های داخل رحمی است.

Asphyxia حین تولد ناشایع است و با زیرگروه های severe spastic quadriplegia و dyskinetic ارتباط دارد.

بعد از تولد، عفونت به ویژه در نوزادان کم وزن، کمبود اکسیژن و آسیب به سر ممکن از عوامل مؤثر باشد.

شواهد آشکاری به ناهنجاری های ژنتیکی به عنوان علت اولیه (حدود %۴۵ بیماران) یا علت ثانویه (با افزایش احتمال آسیب مغزی هنگامی که فرد در معرض یک یا چند  risk factor محیطی قرار دارد) در cp دلالت می کند.

:Diagnosis and Classification

کودکان مبتلا به cp تاخیر در تکامل حرکتی و یافته های غیرطبیعی حرکتی در معاینه را نشان می دهند.

علائم اولیه cp شامل تاخیر در غلت زدن، نشستن یا راه رفتن است.

ارزیابی بیماران باید شامل مستندات دقیق رویدادها و risk factor های دوران prenatal ،perinatal و neonatal باشد.

general medical history ،family history ،developmental milestones  و بررسی دقیق برای اختلالات مرتبط مثل تشنج، اختلال تکلم، از دست دادن بینایی و شنوایی و مشکلات تغذیه ای اهمیت دارد. یک معاینه بالینی و عصبی کامل جهت توصیف اختلال حرکتی بیمار و فنوتیپ دقیق مهم است.

همه بیماران باید تصویربرداری مغناطیسی رزونانس انجام بدهند. زیرا ممکن اطلاعات مهمی درباره محل و آسیب مغز به دست بیاوریم. اگر چه نه تصویربرداری و نه تست های آزمایشگاهی نمی توانند تشخیص ثابت کنند.

:Disorders masquerade as CP

Familial spastic paraparesis, dopamine-responsive dystonia, tethered cord, Leukodystrophies, vit deficiency and other metabolic disorders

در بیمارانی که typical risk factors برای cp دارند (twine gestation ,periventricular leukomalacia ,prematurity) ممکن است دچار coexisting metabolic disorders (مثل mitochondrial encephalomyopathy) باشند.

از اواسط دهه ۱۹۰۰ زیرگروه های cp براساس نوع غالب tone abnormalities و اختلال حرکتی به دو دسته

• dyskinetic
• spastic

تقسیم می شوند.

Spastic CP شایع تر است و به سه گروه spastic diplegia (پاها را بیشتر از دست ها درگیر میکند) و spastic quadriplegia (دست ها را به یک نسبت درگیر و یا بیشتر از پاها) و spastic hemiplegia (یک سمت از بدن در گیر)

Dyskinetic CP به دو گروه choreathetoid ,dystonia تقسیم می شود:

در زیر گروه کوچکی از بیماران بیماری ممکن ataxic (ترکیبی از ataxia, hypotonia) در نظر گرفته شود.

در یک روش دیگر متخصصان از سه سیستم طبقه بندی برای توصیف CP استفاده می کنند:

۱ – physiologic

• spastic (ذکر شد که شایع ترین فرم CP که درآن muscle tone افزایش می یابد)
• Athetoid (عضلات کودک hypotone و باعث ضعف و شلی اندام ها می شود)
• Ataxic (فرم نادر CP که به تعادل و درک عمق اثر می گذارد)
• Mixed (علائم athetoid ,spastic وجود دارد. برخی عضلات سفت و برخی شل هستند. حرکات غیر ارادی هم وجود دارد)

۲ _ geographic

• diaplegic (هر دو پا درگیرند. سفتی عضلات لگن و پاها اغلب منجر به چرخیدن پا از زانو به سمت داخل هنگام راه رفتن می شود (scissoring یا قیچی))
• hemiplegic (ذکر شد یک سمت بدن را درگیر کرده و درگیری بازوها شدیدتر از پا)
• triplegic (دو پا و یک دست درگیر است)
• quadriplegic (ذکر شد که هر چهار اندام و تنه درگیرند. راه رفتن مستقل تقریبا غیر ممکن است. گاهی عضلات دهان و زبان درگیر می شودکه بلع غذا را دشوار می کند.)

functional – ۳
gross motor functional classification system معمولا برای توصیف آنکه یک کودک مبتلا به CP چگونه مستقل عمل می کند، به کار می رود. دارای پنج سطح است:

• بیمار قادر است بدون محدودیت حرکت کند و با همسالان خود هماهنگ باشد.
• بیمار قادر به راه رفتن داخل و خارج از منزل هست ولی قادر به هماهنگی با همسالان خودش نیست و گاهی نیاز به استفاده از بریس های پا دارند.
• از عصا و واکر برای مسافت های کوتاه و ویلچر در مسافت های طولانی استفاده می کنند.
• می توانند ویلچر خود را حرکت دهند. معمولا سرپا نمی توانند باشند
• قادر به حرکت مستقل و حفظ تنه نیستند.

اگر چه اختلاف زیادی میان پزشکان درباره استفاده از این اصطلاحات وجود دارد و ممکن بیماران به فرم های مختلفی توسط آنها طبقه بندی شوند. اصلاح این مشکل یک اولویت برای ادامه تحقیق و درمان است.

مدارک بیماران باید شامل شرح مفصل از movement disorder و tone abnormality (مثل myoclonus, chorea, athetosis, dystonia, spasticity) وجود رفلکس های غیرطبیعی مداوم اولیه یا اصلی ( asymmetrical tonic neck reflex  ,startle) و فقدان رفلکس های محافظ (parachute reflex) و ارزیابی قدرت عضلانی در زمان ممکن، توپوگرافی نقشه برداری از اختلال حرکتی (اندام ها و بخش های درگیر تنه و چگونگی اثر بر آنها)، motor function، اختلالات ثانویه اسکلتی عضلانی (fracture, scoliosis, hip dysplasia, muscle contractures, bony deformities osteopenia) که ممکن است mobility و کیفیت زندگی را بیشتر به خطر بندازد.

بیشتر بیماران CP اختلالات متعدد دارند.

:Neurodevelopmental comorbid conditions

۱– vision:

اختلال بینایی در بیش از %۸۰ بیماران CP رخ می دهد. نزدیک به %۱۰ مبتلایان در نهایت نابینا می شوند. کاهش دقت بینایی و اختلال عملکرد oculomotor در %۱۰۰-۹۰ کودکان غیرسرپایی مبتلا به فرم quadriplegia و dyskinetic رخ می دهد. Strabismus (لوچی چشم) درگیری چشمی شایع در فرم diplegic است. همه کودکان CP باید زودهنگام تحت ارزیابی neuroophtalmologic برای تشخیص و تصحیح مشکلات قابل درمان قرارگیرند.

۲ – hearing:

یک هشتم از کودکان مبتال به CP اختلال شنوایی sensorineural دارند. وضعیت سرپایی (GMFCS IV) بجای ناهنجاری های موجود در تصویربرداری ها، قویترین پیش بینی کننده کاهش شنوایی که به دنبال آن hyperbilirubinemia شدید در نوزادان ایجاد می شود.

۳– communication:

مشکلات ارتباطی در %۶۰-۵۵ بیماران CP وجود دارد. ازجمله در %۹۰ کودکان غیرسرپایی با فرم dydkinetic quadriplegic یا spastic بیماری. یک سوم بیمارانی که دچار مشکل ارتباطی اند، صحبت نمی کنند. بیمارانی که صحبت نمی کنند، بیشتر دچار اختلالات شدید حرکتی، ناتوانی های شناختی، اختلال بینایی یا شنوایی یا هر دو و صرع هستند.

۴ – epilepsy:

یک سوم کودکان مبتلا بهCP، صرع دارند. شیوع آن در میان بیماران spastic diplegia  که می توانند مستقل راه بروند، کمتر است (حدود%۱۵) و شیوع آن میان dyskinetic ها حدود %۵۰ و بیشترین شیوع میان quadriplegic های شدید spastic غیرسرپایی است.

۵ – behavioral/ cognitive:

میانگین IQ / ضریب رشد هوشی در کودکان CP کمتر از جمعیت عمومی کودکان است. شدت اختلال شناختی با ناتوانی حرکتی ارتباط دارد. میزان بروز چنین اختلالی از %۴۰ میان بیماران hemiplegic تا %۸۰-۶۵ میان بیماران spastic quadriplegic با GMFCS level V است.

اوتیسم %۸ کودکان مبتال به CP را درگیر می کند. بنابراین حداقل ۵ برابر شایع تر از کودکان مبتلا به CP در جمعیت کلی کودکان است.

Health impairment:

اختلال در عملکرد حرکتی منجر به مشکلات سلامتی قابل توجه و افزایش مرگ و میر در بیماران CP در مقایسه با جمعیت عمومی می شود. مانند مشکلات:

۱ – nutrition and Gastrointestinal:

کودکان CP به احتمال زیاد ریزتر و ضعیف تر هستند.

این مشکل تاحد زیادی قابل درمان است. خیلی مهم که بیمار از نظر وزن گیری ضعیف، رشدکم، مشکلات تغدیه ای دیسفاژی، رفلکس گاستروازوفاژیال و یبوست بررسی شود.

۲– sleep:

درباره مشکلات خواب بیماران CP خیلی مطالعه نشده. اما اختلال خواب در بیش از % ۴۰ آنها هست (به ویژه آنهایی که اختلال شناختی و مشکلات رفتاری و صرع هم دارند)

۳ _ bladder:

اختلال عملکرد دستگاه ادراری تحتانی در بیماران CP شایع است (برخلاف اختلال عملکرد دستگاه ادراری فوقانی که ناشایع است.) مشکل اصلی آنها کاهش حجم مثانه و فعالیت بیش ازحد عضله detrusor است.

۲/۳ بیماران علائم آزارد هنده ای مثل frequency, urgency, incontinence, UTI دارند. (دختران و غیرسرپایی ها بیشتر علائم را بروز می دهند.)

Improving mobility and motor function:

بهبود توانایی حرکتی در کودکان CP هدف اصلی برای بیماران و خانواده هایشان است. اکثر کودکان مبتلا به CP آمادگی جسمانی مناسبی ندارند که به نقص سلامتی، درد و اختلالات ثانویه کمک می کند. توصیه های فعلی برای آنها، انجام فعالیت های تناسب اندام هوازی و بی هوازی و تمرینات قدرتی است.

Treatment:

کودکان و بزرگساالن مبتلا به CP اغلب نیاز به مراقبت مادام العمر با تیم مراقبت پزشکی (شامل متخصص اطفال، متخصص مغز و اعصاب، متخصص ارتوپدی و فیزیوتراپیست ) دارند. CP درمان قطعی ندارد. اما همه ی تلاشمان را در جهت بهبود عملکرد روزانه کودک انجام می دهیم.

Medications:

داروهایی که spasticity عضلات را کاهش می دهند، می تواننددر بهبود توانایی های عملکردی، بهبود درد و سایر عوارض مرتبط با spasticity عضلات را بهبود می دهد.

Muscle or nerve injections:

تزریق onabotulinumtoxin A (بوتاکس) جهت درمان سفت شدن یک عضله خاص توسط پزشک هر ۳ ماه یکبار. عوارض جانبی می تواند شامل درد در محل تزریق و علائم خفیف شبیه آنفوالنزا باشد.

سایر عوارض جانبی شدیدتر: تنفس سخت و بلع دشوار

Oral muscle relaxants:

داروهایی مانند baclofen, tizanidin, diazepam ,dantrolene  برای شلی عضلات استفاده می کنند.

عوارضی که از باکلوفن گزارش شده متغیر است (مثل گیجی و خواب آلودگی)

دوز اولیه به طورمعمول day/mg 2.5 و به تدریج به day/mg 60- 20 افزایش می یابد. مانند بسیاری از داروها باکلوفن باید به آرامی قطع شود تا از سندرم ترک که شامل افزایش spasticity، آشفتگی ذهنی و احتمالا تشنج جلوگیری شود.

intrathectal baclofen ( باکلوفن توسط یک پمپ که جراح در زیر پوست شکم قرار می دهد، به طناب نخاعی پمپ می شود)

تیزانیدین با مهار پیش سیناپسی رفلکس های کششی تونیک را کاهش می دهد. یک کار آزمایی کنترل شده نشان داد که تیزانیدین به عنوان مکمل برایBoNT (نوروتوکسین بوتولینوم) برای spasticity گاستروکنمیوس، نسبت به باکلوفن برتری دارد. (طبق اندازه گیری motor function و پرسشنامه caregiver) ماهیت آرام بخشی آن میتواند به بیمارانی که اختلال خواب دارند کمک کند.

هیچ یافته غیرطبیعی آزمایشگاهی ای در عملکرد کبد مشاهده نشده.

دیازپام با تسهیل عملکرد پس سیناپسی گابا عمل می کند. مقایسه دیازپام و دانترولن نشان داد که هر دو عامل به یک اندازه در کاهش فعالیت بیش از حد عضله موثرند و ترکیب این دو بهتر از مصرف هرکدام به تنهایی اثر دارد. یکی از عوارض شناخته شده آن خواب آلودگی است که می تواند در بیمارانی که اختلال خواب دارند مزیت باشد.

احتمال وابستگی دارویی وجود دارد. بنابراین قطع دارو باید آهسته صورت گیرد.

دوز معمولی day/kg/mg (8.0 – ۱۲٫۰) در بزرگسالان است که به سه الی چهار دوز در طی روز تقسیم می شود.

دانترولن آزاد شدن کلسیم از شبکه سارکوپالسمی را مهار می کند. ضعف منتشر، تغییرات رفتاری و خواب آلودگی نیز در بیماران مشاهده شده. ایجاد سمیت کبدی در بزرگسالان یک نگرانی است. بنابراین به عنوان یک risk factor برای اطفال نیز محسوب می شود.

Medications to reduce drooling:

یک گزینه تزریق بوتاکس به غدد بزاقی است.

Surgical procedures:

جراحی ممکن جهت کاهش سفتی عضلانی و اصالح دفورمیتی های استخوان که به علت spasticity ایجاد شده، انجام شود.

Orthopedic surgery:

علی رغم درمان های تهاجمی و مدیریت hypertonia/spasticity بسیاری از کودکان مبتلا به spastic cp در نهایت برای درمان دفورمیتی های ثانویه (hip dysplasia, bony deformities contractures muscle) نیاز به جراحی ارتوپدی دارند.

اصلاح hip subluxation معمولا شامل:

adductor tenotomies, acetabular repair, Femoral osteotomy یا ترکیبی از اینهاست.

Equinovarus posturing شایع ترین دفورمیتی در بیماران cp است که با casting, bracing یا botulinum toxin ثابت می شود.

درمان های جراحی شامل روش های بلند کردن تاندون یا عضله برای بازگرداندن دامنه حرکتی heel cord است. در موارد شدید واروس پا (که در بیماران با فرم focal  spasticity یا mixed spastic- dystonic) split tendon transfers ممکن است مفید باشد.

Hamstring tenotomies معمولا در بیماران نوجوان مبتال به CP انجام می شود.

وقتی rotational deformities مانع راه رفتن بیمار می شوند و یا فشار به زانو وارد می کنند، Osteotomies برای اصلاح این ناهنجاری ها انجام می شود.

منابع:

youmans and winn neurological surgery

Adams and victors principles of neurology