دیس‌پلازی تکاملی لگن (DDH)

تعریف: به بیرون بودن سر فمور از حفره استابولوم یا نقص در شکل گیری کامل حفره استابولوم برای پوشش کامل سر فمور DDH گفته می‌شود.
نکته: واژه CDH (Congenital dysplasia of hip) به دلیل اینکه همه موارد بیماری الزاما در بدو تولد دیده نمی‌شوند و تا چند هفته پس از تولد نیز ممکن است دیده شود دیگر کاربرد ندارد.

انواع بیماری دیس‌پلازی تکاملی لگن

۳ نوع اصلی شامل: ۱) Dislocation 2)Subluxation 3) Acetabular dysplasia موارد ۲ و۳ در صورت عدم درمان منجر به در رفتگی کامل می‌شود.
اپیدمیولوژی: در دخترها ۹ برابر شایع تر از پسرها است. در نژاد اسکاندیناوی و بومیان آمریکا شایع تر است ولی در مناطق شرقی آسیا به دلیل روش خاص حمل نوزاد ( استفاده از وسیله ای که مشابه Pavlik harness عمل می‌کند) شیوع کمتری دارد.

ریسک فاکتورها:

• جنس مونث
• زایمان بریچ یا پوزیشن بریچ جنین در ۳ماهه آخر حاملگی
• سابقه خانوادگی
• قنداق کردن
نکته: قنداق کردن مفصل هیپ را در وضعیت ادداکسیون و اکستانسیون که برخلاف پوزیشن طبیعی نوزاد در دوران حاملگی است، قرار می‌دهد.
نکته: ترشح هورمون ریلاکسین مادری در اواخر حاملگی که باعث تسهیل زایمان می‌شود باعث شلی ژنرالیزه لیگامانی در نوزاد می‌شود. تاثیر این هورمون بر جنس مونث بیشتر است که خود علت شیوع بالاتر DDH را در دختران توجیه می‌کند.
بیماری های همراه:
• تورتیکولی ۲۰%
• متاتارسوس اداکتوس ۱۰%
• اولیگوهیدرامنیوس
پاتوژنز: تکامل طبیعی مفصل هیپ وابسته به حفظ ارتباط بین سر فمور و حفره استابولوم می‌باشد و هر عملی که این پیوستگی را بر هم بزند باعث هیپوپلازی حفره استابولوم، در رفتگی مفصل و تغییرات متعاقب آن می‌شود.

تغییرات ایجاد شده شامل:

• افزایش آنته ورژن گردن فمور
• coxa valga
• هیپرتروفی کپسول مفصلی، طویل شدن لیگامان teres و پهن شدن لبروم
• کوتاهی عضلات ادداکتور، ابداکتور و ایلئوپسواس
تظاهرات بالینی
۰ تا ۳ ماهگی:
• ناپایداری مفصل هیپ ( تست ارتولانی و بارلو مثبت) که مهم ترین تست در این بازه سنی است
• چین های اضافی و غیر قرینه در باتک و ران
• محدودیت ابداکسیون ران
تست ارتولانی: اگر مفصل هیپ فلکس شده را به ابداکسیون برده و به سمت خود بکشیم اگر صدای کلیک شنیده شود نشان دهنده این است که مفصل در رفته، سر جای خود برگشته.
تست بارلو: اگر مفصل هیپ فلکس شده را به ادداکسیون برده و به سمت پایین فشار وارد کرده، اگر صدای کلیک شنیده شود نشان دهنده این است که مفصل از محل طبیعی خود خارج شده و در رفته است.
این دو تست در کودک سالم منفی اند و نباید صدای کلیک شنیده شود.

۳ تا ۱۲ ماهگی:

• محدودیت ابداکسیون ران ( مهم ترین تست در این بازه سنی)
• تست آلیس یا گالزی مثبت
• تست کلیسیک (Klisic) مثبت
• چین های اضافی و غیر قرینه در باتک و ران
تست آلیس (کوتاه بودن اندام تحتانی طرف درگیر): بیمار به صورت سوپاین قرار می‌گیرد و در وضعیتی که هیپ و زانو فلکس شده است، اندام سمت درگیر کوتاه تر از سمت مقابل مشاهده می‌شود.

بعد از ۱۲ ماهگی:

• افزایش لوردوز کمری (دوطرفه)
• تاخیر در شروع راه رفتن و لنگش
• تروکانتر بزرگ برجسته
• راه رفتن ترندلنبرگ و تست ترندلنبرگ مثبت
• تست آلیس یا گالزی مثبت
• پهن شدن پرینه (دو طرفه)
تست ترندلنبرگ: کودک به دلیل ضعف عضلات ابداکتور(گلوتئوس مدیوس و مینیموس) سمت درگیر هنگامی که پای سمت سالم را بلند میکند و روی پای سمت مبتلا قرار میگیرد، لگن به سمت سالم می‌افتد اما تنه به صورت جبرانی به سمت مبتلا خم می‌شود تا مانع افتادن فرد شود. اگر دررفتگی به صورت دوطرفه باشد به آن Waddling Gait گفته می‌شود.
تشخیص
سونوگرافی: از بدو تولد تا حدود ۶ ماهگی قابل استفاده است. در غربالگری روتین کاربرد ندارد ولی در موارد زیر استفاده می‌شود:
• سابقه خانوادگی
• زایمان بریچ
• معاینه فیزیکی غیر طبیعی یا مشکوک
رادیوگرافی: تا قبل از ۳ ماهگی به دلیل عدم استخوانی شدن سر فمور کاربرد ندارد. نمای AP برای بررسی کافی است.
یافته های رادیوگرافی:
قرار گرفتن سر فمور در بالا و خارج خط پرکینز
اندکس استابولوم۳۰< درجه
تاخیر در استخوانی شدن سر فمور (کوچک بودن سر فمور نسبت به طرف سالم)
Tear drop دیده نمی‌شود.

درمان دیس‌پلازی تکاملی لگن

۰ تا ۶ ماهگی: Pavlik harness
۶ تا ۱۲ ماهگی: Close reduction + spica casting
۱۲ تا ۱۸ ماهگی: Open reduction + spica casting
۱۸ ماه تا ۳ سالگی: Open reduction + pelvic osteotomy (salter)
۳ تا ۶ سالگی: Open reduction + pelvic osteotomy (salter) + femoral shortening osteotomy
در موارد یک طرفه بعد از ۸ سالگی و در موارد دو طرفه بعد از ۶ سالگی اندیکاسیون درمان وجود ندارد و حداقل تا سن ۱۸ سالگی صبر کرده و بعد از آن عمل Total Hip Arthroplasty انجام می‌شود.