جاینت سل تومور

جاینت سل تومور حدود ۵ ٪ از تومور های اولیه استخوانی را در بر می گیرد. معمولا استخوان ها را درگیر می كند ولي می تواند در غضروف، عضله و بافت چربي هم ضایعه ایجاد كند. بیشتر در دهه دوم و سوم زندگی رخ می دهد و یا به عبارتی بعد از بسته شدن صفحات رشدی استخوانی. عموما تومور های خوشخیمی هستند ولی با این حال احتمال بدخیمی و متاستاز در نواحی مفصلی اطراف به ندرت وجود دارد.

با اینکه علت اصلی جاینت سل تومور شناخته نشده است ولی در بعضی کیس ها به بیماری پاژه استخوان كه بیماری مزمنی هست و در آن استخوان ها بزرگ و بدشكل می شوند، ربط داده اند.

علت نامگذاری آن ها بعلت شكل آن ها در زیر میكروسكوپ هست كه به صورت تعداد زیادی سلول های بزرگ غیر معمول و یا giant دیده می شوند كه این سلول ها هر كدام از ادغام چندین سلول كوچكتر بوجود آمده اند.

یافته هایی بنا بر ارثی بودن GCT وجود ندارد ولي ارتباطی بین پركاری غدد پاراتیرویید و GCT دیده شده است.

Location

در ۹۰ % موارد GCT ناحیه اپی فیز استخوان ها را درگیر می كند. و معمولا تومور به استخوان مفصلی ساب كندرال و یا غضروف پیشروی می كند. كپسول مفصلی و مفصل به ندرت درگیر می شوند.

در موارد نادری كه GCT در بیماران نابالغ رخ می دهد، ضایعه در متافیز ایجاد می شود.

محل های شایع GCT دیستال فمور، پروگزیمال تیبیا، دیستال رادیوس و ساكروم هستند. حدود نیمی از GCT ها در نواحی اطراف زانو رخ می دهد.

Epidemiology

GCT حدود ۲۰ % تومور های خوش خیمی كه بیوپسی از آن ها انجام شده است را شامل می شوند. در جوانان به خصوص در دهه های دوم و سوم و چهارم ایجاد ضایعه می كند با ارجعیت بسیار كمی در خانم ها. بعد از ۶۵ سالگی و در كودكی به ندرت دیده می شود.

Clinical presentation

درد در ناحیه ی تومور اصلی ترین تظاهر كه به علت تخریب استخوانی بروز می كند. همینطور بیمار درد در اطراف مفاصل نزدیک تومور هنگام حركت می تواند دشته باشد. درد در ابتدا خفیف هست ولي با رشد اندازه ی تومور شدیدتر می شود. در نهایت استخوانی كه درگیر است ضعیف می شود و می شكند و باعث درد شدید ناگهانی می شود. در بعضی موارد بیمار هیچ دردی را حس نمی كند ولی یک توده و یا ناحیه برآمده را می بیند. توده بافت نرم و یا برآمدگی كه به علت تخریب قشر و پیشروی تومور در خارج از استخوان می تواند ایجاد شود. تومور عموما در نزدیكی مفاصل دیده می شود بنابرین درد در هنگام حركت شایع هست و همینطور احتمال effusion مفاصل و سینویت هم وجود دارد. در افرادی كه با شكستگی های پاتولوژیک مراجه می كنند ریسک متاستاز و بازگشت تومور در همان ناحیه بیشتر است. از دیگر علائم بالینی تجمع مایع در نزدیک ترین مفصل به استخوان آسیب دیده و همینطور حرکات محدود در آن است. تورم و درد هم در مفصل یافت می شود.

Diagnosis

علاوه بر یک سابقه پزشکی و معاینه کامل تست های دیگری هم باید صورت بگیرد از جمله:

biopsy

که تستی برای مشاهده نمونه های بافتی زیر میکروسکوپ برای بررسی وجود سلول های سرطانی یا سلول های غیر معمول دیگر است.

بیوپسی برای اثبات تشخیص GCT لازم هست و می توان ناحیه ی مورد نیاز را به طور موضعی بی حس کرد و با needle از آن نمونه برداری کرد.

دو گروه از سلول ها در لام ها دیده می شود:

۱) سلول های mononuclear: که رفتار تومور را مشخص می کند و ۲) سلول های Giant cell :multinucleate ها که دارای هسته ی چند سلول هستند.

radionuclide bone scan

یک تصویربرداری هسته ای است که برای تشخیص بیماری ها و تومور های استخوانی هست و همینطور برای تعیین کردن علت درد استخوان و التهاب هاست. در این تست مقدار بسیار کمی ماده ی رادیواکتیو به طور intravenous به بیمار تزریق می شود. GCT ها عموما جذب ماده ی رادیواکتیو را در ناحیه ای که تومور قرار دارد افزایش می دهد به خصوص به طور محیطی و در مرکز به صورت فتوپني كه به آن doughnut sign می گویند.

X-rays

تستی تشخیصی هست که تصاویری از ارگان های داخلی در اختیار ما قرار می دهد. در Xray ها GCT به شکل ضایعه ای لیتیک در نزدیکی مفصل دیده می شود. در بعضی موارد نواحی درگیر استخوان توسط حاشیه ی نازکی از  white bone احاطه شده است که گاهی کامل هست و گاهی ناکامل.

از انواع imaging دیگر مانند CT Scan و MRI هم ممکن است برای بررسی دقیق تر استفاده شود.

همینطور یک CT Scan از ریه و یا chest ray-X  برای بررسی اینکه تومور به ریه ها متاستاز کرده یا نه هم نیاز هست.

بر اساس یافته های رادیولوژیک GCT آن را به ۳ دسته تقسیم می كنیم:

 Grade I: (نهفته) كه حاشیه مشخص و تمایز یافته و قشر سالم. a
Grade II: (فعال) كه حاشیه نسبتا مشخصی دارد ولی مرز whitebone را در آن نمی توان دید. سیمپتوماتیک هستند و معمولا همراه با شكستگی پاتولوژیک هستند. b
aggressive :Grade III كه در آن توده به صورت بزرگ می شود و امكان متاستاز دارد، سیمپتوماتیک هست و فعالیت شدید در scan bone نشان مي دهد. c
Grade IV: (بدخیم) اشاره دارد به ضایعه ساكروماتوزd كه مجاور یک GCT خوش خیم هست.

Pathology

به طور ماكروسكوپی به شكل ناحیه ی متورم زرد قرمز دیده می شود، می تواند با كیست و نكروز و شكستگی های پاتولوژیک همراه باشد. قشر هم ممكن است آسیب دیده باشد.

به طور میكروسكوپی الگوی mononuclear ،GCT های دوكی شكل در استرومای عروقی هستند. فعالیت سیتوپالسمی آنها بسیار كم هست و سیتوپالسم های ایوزینوفیلی دارند.

Treatment

جراحی درمان اصلي GCT هست. بنا به میزان درگیری مفصلی میتوان ادجوانت های موضعی، كورتاژ و یا resection انجام داد. بهترین پاسخ به درمان زمانی است كه حاشیه ای سالم از دور تومور را هم جدا كنیم. كورتاژ ها بیشترین میزان بازگشت تومور را دارند و در رزكشن هایی كه حاشیه ی زیادی جدا می شود شانس بازگشت بسیار پایین می آید.

منابع

/https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5598212
/https://orthoinfo.aaos.org/en/diseases–conditions/giant-cell-tumor-of-bone
https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/giant-cell-tumor
https://radiopaedia.org/articles/giant-cell-tumour-of-bone
https://www.orthobullets.com/pathology/8046/giant-cell-tumor