لنفوم اولیه استخوان

معرفی بیماری لنفوم اولیه استخوان
لنفوم اولیه استخوان (PBL) یک زیرگروه از لنفوم است که منحصراً بافت اسکلتی را تحت تأثیر قرار می دهد. با وجود درگیری نسبتاً رایج ساختارهای اسکلتی به عنوان تظاهرات لنفوم غیر هوچکین (NHL)، درگیری اولیه و انحصاری سیستم اسکلتی نادر است [۱]. شیوع PBL در بین تومورهای استخوانی ۳-۷٪ و در بین تمام لنفوم ها در بزرگسالان کمتر از ۲٪ برآورد شده است [۲].این بیماری بصورت ضایعات استخوانی منفرد بدون درگیری غدد لنفاوی منطقه ای، یا درگیری تومور چندین محل استخوانی بدون بیماری احشایی یا غدد لنفاوی مرتبط تعریف میشود.[۳]

ریسک فاکتورها برای لنفوم اولیه استخوان

در حال حاضر هیچ ریسک فاکتور مشخصی در ارتباط با ایجاد این بدخیمی وجود ندارد. اگرچه ارتباط بین PBL و سایر اختلالات استخوانی (مانند بیماری پاژه و اگزوستوزهای ارثی)، فرآیندهای عفونی ( ایدز و استئومیلیت) و اختلالات خود ایمنی (مانند سارکوئیدوز) وجود دارد، هیچ یک از این موارد بصورت قطعی بعنوان ریسک فاکتور شناخته نمیشوند.
تظاهرات بالینی
محدوده سنی متوسط برای بیماران مبتلا به PBL بین ۴۵ تا ۶۰ سال متفاوت است و موارد کمتری در جمعیت کودکان گزارش شده است[۴].

این بیماری در مردان بیشتر بوده و درگیری نسبت مرد به زن در محدوده ۱٫۲ تا ۱٫۸ را نشان می دهد [۵].

اطلاعات کافی برای ارائه هرگونه توزیع نژادی یا جغرافیایی بیماری وجود ندارد. درد (۹۲-۸۲%) و تورم (۳۴-۴۵%) محل درگیر دو مورد از شایع ترین تظاهرات بالینی این بیماری هستند.سایر تظاهرات کمتر رایج شامل شکستگی های پاتولوژیک و علائم سیستمیک مانند تب، کاهش وزن و تعریق شبانه است. هر محل اسکلتی می تواند توسط PBL درگیر شود، اما میزان درگیری محوری در مقایسه با اسکلت آپاندیکولر بیشتر است. هنگامی که درگیری اسکلتی آپاندیکولر وجود دارد، ثابت شده است که استخوان ران شایع ترین آسیب پذیری را دارد که تقریباً ۲۰-۳۸٪ موارد را شامل می شود [۶].

گسترش به غدد لنفاوی و مغز استخوان به ترتیب در حدود ۲۸% و ۳۵% موارد رخ می دهد. تحت فشار قرار دادن طناب نخاعی شدیدترین عارضه مرتبط با این بدخیمی است که تقریباً در ۱۶ درصد از بیماران رخ می دهد.

تشخیص لنفوم اولیه استخوان

نتایج کلینیکال معمولاً قابل توجه نیستند و به تشخیص PBL کمک چندانی نمی کنند. اقدام تشخیصی اولیه شامل تصویربرداری رادیوگرافی از ناحیه آسیب دیده است. با این حال، رادیوگرافی برای موارد PBL نمی تواند آن را از سایر تومورهای اولیه استخوان به خوبی تشخیص دهد. PBL معمولاً به صورت ضایعات استئولیتیک یا استئوبلاستیک و تغییرات پریوستال واکنشی خود را در رادیوگرافی نشان می‌دهد. سی تی اسکن می تواند برای مشخص کردن بیشتر این ضایعات استفاده شود و روش اولیه برای مرحله بندی، تعیین مجدد و پیگیری PBL است. MRI با آشکار کردن وسعت بیماری با جزئیات بیشتربه تشخیص کمک می‌کند. با این حال، ارزیابی عملکردی ضایعات استخوانی با استفاده از تصویربرداری فلورودوکسی گلوکز(FDG– PET) همچنان نقش مهمی ایفا می کند. مطالعات نشان داده است که FDG-PET نسبت به اسکن استخوان معمولی در شناسایی ارتشاح لنفوماتوز بافت اسکلتی دارای ویژگی و حساسیت بالاتری است. برای مرحله بندی لنفوم های خارج گرهی PET-CT بیشتر از تصویربرداری CT مرسوم است[۷]. بیوپسی و تشخیص پاتولوژی نیز برای این بیماری کمک کننده است. اکثر موارد PBL به عنوان لنفوم منتشر بزرگ سلول B (DLBCL) و کمتر به عنوان لنفوم فولیکولار، لنفوم لنفوسیتی کوچک و لنفوم مارژینال زون تشخیص داده می شوند [۸].
MRI
X-Ray

درمان لنفوم اولیه استخوان

بهترین درمان برای این بیماری شیمی درمانی است. ثابت شده است که شیمی درمانی برای درمان PBL با نرخ بقای کلی ۱۰ ساله ۵۶% در مقایسه با ۲۵% موثرتر از پرتودرمانی است.شیمی درمانی میتواتد همراه با داروی ریتوکسیمب باشد که درمورد آن اتفاق نظر وجود ندارد. پرتو درمانی تنها در هنگامی که تومور تک کانونی است بکار میرود درغیر اینصورت ریسک بالای عود دارد. مطالعات متعددی برتری استفاده از رژیم درمانی ترکیبی شیمی درمانی و پرتو درمانی را به استفاده ی هر کدام بصورت مجزا تاکید دارند[۹]. نقش جراحی اغلب به بیوپسی جراحی با یا بدون دبالکینگ محدود می شود و در موارد پیشرفته بیماری نقش کمی دارد. در برخی موارد، بیمارانی که استخوان‌های تحمل‌کننده وزن آنها درگیر شده، ممکن است تا زمانی که درمان و متعاقب آن ترمیم استخوان اتفاق بیفتد، به تثبیت داخلی یا بریس نیاز داشته باشند.[۱۰]

برای  تشخیص و نوع درمان، حتما توصیه میشود به متخصص تومور استخوان مراجعه کنید.

منبع مقاله

۱٫ Dubey P., Ha C. S., Besa P. C., et al. Localized primary malignant lymphoma of bone. International Journal of Radiation OncologyBiologyPhysics.
۲٫ Limb D., Dreghorn C., Murphy J. K., Mannion R. Primary lymphoma of bone. International Orthopaedics.
۳٫ Unni K. K., Hogendoorn P. C. W. Malignant lymphoma. In: Fletcher C. D. M., Unni K. K., Mertens F., editors. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. Lyon, France: IARC Press World Health Organization Classification of Tumours;
۴٫ Qureshi A., Ali A., Riaz N., Pervez S. Primary non-Hodgkin’s lymphoma of bone: experience of a decade. Indian Journal of Pathology and Microbiology.
۵٫ Jawad M. U., Schneiderbauer M. M., Min E. S., Cheung M. C., Koniaris L. G., Scully S. P. Primary lymphoma of bone in adult patients. Cancer.
۶٫ Messina C., Christie D., Zucca E., Gospodarowicz M., Ferreri A. J. M. Primary and secondary bone lymphomas. Cancer Treatment Reviews.
۷٫ Paes F. M., Kalkanis D. G., Sideras P. A., Serafini A. N. FDG PET/CT of extranodal involvement in non-Hodgkin lymphoma and Hodgkin disease. Radiographics.
۸٫ Jawad M. U., Schneiderbauer M. M., Min E. S., Cheung M. C., Koniaris L. G., Scully S. P. Primary lymphoma of bone in adult patients. Cancer.
۹٫ Ventre M. B., Ferreri A. J., Gospodarowicz M., et al. Clinical features, management, and prognosis of an international series of 161 patients with limited-stage diffuse large B-cell lymphoma of the bone (the IELSG-14 study) The Oncologist.
۱۰٫ Ramadan K. M., Shenkier T., Sehn L. H., Gascoyne R. D., Connors J. M. A clinicopathological retrospective study of 131 patients with primary bone lymphoma: a population-based study of successively treated cohorts from the British Columbia Cancer Agency. Annals of Oncology.