دررفتگی مادرزادی لگن DDH

معرفی، اتیولوژی و تشخیص DDH

اختلال تکاملی مفصل لگن (DDH) طیفی از ناهنجاری های آناتومیک مفصل لگن است که در آن سر استخوان ران با استابولوم ارتباط غیرطبیعی دارد. اکثر مطالعات اخیر، تعداد موارد ثبت شده را ۱ تا ۳۴ مورد در هر ۱۰۰۰ تولد زنده را گزارش می کنند و تفاوت ها در مقادیر می تواند به دلیل روش های تشخیصی مختلف و زمان های ارزیابی متفاوت باشد. عوامل خطر عبارتند از اولین تولد، جنسیت زن، سابقه خانوادگی مثبت، نمای بریچ و الیگوهیدرآمنیوس. تظاهرات بالینی DDH بستگی به سن کودک دارد. نوزادان با بی ثباتی لگن، نوزادان در معاینه ربایش مفصل ران محدودی دارند، و کودکان بزرگتر و نوجوانان با لنگیدن، درد مفاصل و/یا آرتروز مراجعه می کنند. بررسی مکرر و دقیق کلیه نوزادان از بدو تولد و در طول سال اول زندگی تا شروع راه رفتن کودک برای جلوگیری از دیررس موارد مهم است. بررسی های تحریکی شامل مانورهای بارلو و اورتولانی است. علائم دیگر، مانند کوتاهی استخوان ران با خم شدن لگن و زانوها علامت (Galeazzi)، عدم تقارن چین های ران یا گلوتئال، و ناهماهنگی طول پاها از نشانه های بالقوه هستند. درمان به سن در هنگام مراجعه بستگی دارد و زمانی که کودک به‌ویژه در شش ماه اول زندگی تحت درمان قرار می‌گیرد، نتایج بسیار بهتر است.

اتیولوژی

اتیولوژی DDH چند عاملی است. تعدادی از عوامل مستعد کننده وجود دارد که منجر به ایجاد DDH می شوند، از جمله شلی رباط، حالت بریچ، موقعیت پس از زایمان و دیسپلازی اولیه استابولوم. شلی رباط ارثی و سایر اختلالات عصبی کودکان با کشش غیرطبیعی عضلانی، مانند فلج مغزی، میلومننگوسل و آرتروگریپوز، از عوامل اصلی وراثت DDH هستند. در بررسی ژنتیکی، نوزادان دختر بیشتر مستعد ابتلا به DDH هستند زیرا به هورمون های شل کننده مادر که از جفت عبور می کنند و laxation را القا می کنند پاسخ می دهند. crowding داخل رحمی نیز بر لگن در حال تشکیل تأثیر می گذارد. افزایش بروز DDH در نوزادانی که به صورت بریچ به دنیا می‌آیند، به ویژه زمانی که زانوها کشیده می‌شوند، افزایش می‌یابد. علاوه بر این، موقعیت پس از زایمان نیز در ایجاد DDH نقش دارد. بروز DDH در نوزادانی که با لگن در وضعیت کشیده پیچیده شده اند، در مقایسه با نوزادانی که در وضعیت خمیده و ابداکت شده پیچیده شده اند، گزارش شده است. همچنین به نظر می رسد قرار گرفتن دائمی نوزادان به پشت که می تواند خطر مرگ ناگهانی نوزاد را کاهش دهد، خطر ابتلا به DDH را افزایش می دهد.

تشخیص دررفتگی مادرزادی لگن

یک معاینه بالینی دقیق باید بر روی تمام کودکان تازه متولد شده به ویژه آنهایی که عوامل خطر DDH دارند انجام شود. غربالگری معمول باید شامل مانور اورتولانی و مانور بارلو باشد و هر لگن باید جداگانه مورد بررسی قرار گیرد. برای معاینه فیزیکی، کودک باید کاملاً آرام باشد، روی سطحی صاف، گرم و راحت در محیطی آرام قرار گیرد. روزر برای اولین بار بی ثباتی لگن را در نوزادان تازه متولد شده در سال ۱۸۷۹ گزارش کرد. در سال ۱۹۱۰، Le Damany و Saiget یک آزمایش بالینی برای بی ثباتی لگن ابداع کردند که در سال ۱۹۳۷ توسط Ortolani برجسته شد. پالمن در سال ۱۹۶۱ و بارلو در سال ۱۹۶۲ آزمایش‌های بیشتری را برای تحریک دررفتگی یا سابلوکساسیون انجام دادند. اگرچه آزمایش‌های بالینی شرح داده‌شده می‌توانند ابزار تشخیصی مفیدی باشند، به دلیل افزایش خطر آسیب یاتروژنیک به غضروف، تکرار مانورها استفاده نمی‌شود. در تست اورتولانی، نوزاد باید در حالت خوابیده به پشت باشد و باسن تا ۹۰ درجه خم شود.

جهت تشخصص و درمان دررفتگی مادرزادی لگن، حتما به متخصص تومورهای استخوانی مراجعه کنید.

انگشت اشاره و بلند معاینه کننده به صورت جانبی روی تروکانتر بزرگ کودک قرار گرفته و انگشت شست به سمت وسط نزدیک به کشاله ران قرار می گیرد. لگن کودک با ثابت نگه داشتن لگن طرف مقابل تثبیت می شود در حالی که دست مقابل به آرامی لگن مورد آزمایش را ابداکت کرده و همزمان نیرویی رو به بالا از طریق تروکانتر بزرگتر به سمت جانبی وارد می کند. وجود یک توده قابل لمس یک آزمایش اورتولانی مثبت است و نشان دهنده دررفتگی مفصل ران در داخل استابولوم است.

برای مانور بارلو، لگن تثبیت می شود و بیمار مشابه وضعیت تست Ortolani قرار می گیرد. آزمایش بارلو ساب لوکساسیون یا دررفتگی بالقوه خلفی را با نیروی رو به پایین ملایم در محور طولی استخوان ران در یک ران ادداکت شده تشخیص می دهد. پس از سه تا شش ماه، انقباضات بافت نرم حرکت لگن را محدود می‌کند، حتی اگر دررفته باشد. معاینه یک کودک با سن بیشتر همچنین شامل ارزیابی دقیق اندام‌ها از نظر چین‌های پوستی نامتقارن یا اختلاف طول ساق پا در صورت دررفتگی یک طرفه لگن است. علامت Galeazzi مثبت یکی دیگر از نشانه های دررفتگی مفصل ران است. با خواباندن کودک به پشت و خم کردن هر دو لگن و زانو ایجاد می شود. یک علامت مثبت با نابرابری در ارتفاع زانو مشخص می شود.

ابداکت کردن محدود ممکن است به ویژه در تشخیص کودکان مبتلا به دررفتگی دو طرفه لگن مفید باشد زیرا علامت Galeazzi منفی خواهد بود. حداکثر ابداکشن باسن باید بیشتر از ۶۰ درجه باشد. در موارد نادیده گرفته شده، DDH ممکن است زمانی تشخیص داده شود که هایپرلوردوز وجود داشته باشد یا کودکان با لنگش در سمت درگیر (علامت ترندلن-برگ مثبت) به سن راه رفتن نزدیک می شوند.