استئوبلاستوما

استئوبلاستوما به طور شایع قسمت خلفی ستون فقرات و ساکروم را درگیر می کند. از محل های شایع دیگر میتوان مندیبل و استخوان های بلند توبولار را نام برد. درگیری در اندام تحتانی بیشتر از اندام فوقانی دیده می شود. در اکثر موارد تشخیص بر اساس ویژگی های کلینیکی، رادیولوژیکی و هیستوپاتولوژی است. به طور کلی استئوبلاستوما پروگنوز خوبی دارد و بیماران پس از جراحی cancer-free می شوند. در بیمارانی که امکان جراحی در آنها وجود ندارد، رادیوتراپی می توان انجام داد. در موارد نادر، استئوبلاستوما می تواند همراه با علائم سیستمیک مثل تب، کاهش وزن و پریوستیت منتشر باشد که به آن toxic osteosarcoma  گفته می شود.

اتیولوژی: همچنان ناشناخته است. همچنین عوامل تشدید دهنده نیز شناخته شده نیستند.

اپیدمیولوژی: این تومور اکثرا دوره نوجوانی و جوانی (میانگین سنی ۲۰سال) را درگیر می کند. درگیری مردان نسبت به زنان ۲٫۵ به ۱ است. موارد شدید در بیماران با سن بالاتر با میانگین سنی ۳۳ سال دیده می شود. به طور شایع، قسمت خلفی ستون فقرات را درگیر می کند. محل های شایع دیگر شامل مگزیلا و استخوان های بلند (به خصوص اندام فوقانی) است. درگیری استخوان های تارسال (تالوس و کالکانئوس) در استئوسارکوما کمتر دیده می شود.

پاتوفیزیولوژی: همانند osteoid osteoma در استئوسارکوما نیز ایجاد قطعات استخوانی جدید دیده می شود. این پروسه در استئوبلاستوما شدیدتر است و واسکولاریزاسیون بیشتری دیده می شود.

از تفاوت های استئوبلاستوما و osteoid osteoma میتوان به تولید پروستاگلاندین در استئوئید استئوما و عدم وجود آن در استئوبلاستوما اشاره کرد. پروستاگلاندین عامل درد شبانه است که ویژگی پاتوگنومونیک برای استئوئید استئوما است. در مقابل، استئوبلاستوما معمولا ضایعات بدون علامت هستند یا خود را با درد مبهم لوکالیزه نشان می دهند که به ندرت با خواب تداخل دارند.

هیستوپاتولوژی:

● نمای ماکروسکوپیک: استئوئید استئوما و استئوبلاستوما نمای ماکروسکوپیک مشابه دارند. استئوبلاستوما ذخایر عروقی زیادی دارد و نمای قرمز یا قرمز-قهوه ای، معمولا همراه قوام شن مانند دارد. به دلیل این وسکولاریزاسیون بالا، احتملا خونریزی وجود دارد. سایز معمول حدود ۳ الی ۳٫۵ سانتیمتر همراه با حداکثر قطر ۱۵ سانتیمتر است.

در نمای رادیوگرافیک، گرد تا بیضی همراه کورتکس نازک شده و پهن همراه با پریوستئال ری اکشن دیده می شود. بوردر بین تومور و فضای مدولاری شارپ است. تومور اصطلاحا یک “pushing border”در سمت اندوستئال دارد.

ممکن است شواهدی مبنی بر خونریزی، تغییرات سیستیک همراه فضاهای پر شده از خون دیده شود.

● بررسی هیستوپاتولوژیکال: ویژگی کلیدی تشخیصی دیدن تشکیل استئوئید و ترابکول های استخوانی نابالغ است. هر چند که استئوبلاستوما معمولا استئوئید بیشتری تولید می کند و وسکولاریزاسیون بیشتری نیز دارد. به ندرت ماتریکس غضروفی نیز ممکن است پدیدار شود. با وجود میزان میتوز بالا، میتوز آتیپیکال دیده نمی شود.

استئوبلاستوما برخالف استئوسارکوما به بافت استخوانی نفوذ پیدا نمی کند و با یک لایه نازک فیبروز بدون استخوان از هم جدا می شوند. با توجه به مرز بین ضایعه و استخوان میتوان بین این دو افتراق قائل شد.

کیست آنوریسمی استخوانی ثانویه، به خصوص در ضایعات بزرگ ممکن است تشکیل شود.

● ایمونوهیستوشیمی: برای افتراق استئوبلاستوما و استئوسارکوما Beta-catenin استفاده می شود. استئوبلاستوما با Beta-catenin هسته ای و استئوسارکوما با نوع سیتوپالسمیک یا ممبرانوس خود را نشان می دهد.

تشخیص: برای تشخیص از چند مدالیته تشخیصی میتوان استفاده کرد که عبارتند از:

1. عکس رادیوگرافی
2. ct scan
3. MRI

افتراق استئوبلاستوما و استئوئید استئوما در عکس دشوار است. ضایعات رادیولوسنت، گرد تا بیضی، همراه با مرزهای مشخص و اسکلروز هستند. سن بیمار و میزان رشد ضایعه روی تظاهرات عکس ضایعه تاثیرگذارند. به این صورت که در بیماران جوانتر رادیولوسنت تر و در بیماران با سنین بالاتر اسکلروز و ossification بیشتری دیده می شود. کورتکس به صورت نازک شده دیده می شود اما تخریب در کورتکس به ندرت دیده می شود. reaction Periosteal خوشخیم در ۸۶ % کیس ها دیده می شود.

XRay

عکس ساده اساس تشخیص استئوبلاستوما است.

1. تظاهرات رادیوگرافیکی مشابه استئوئید استئوما است اما اندازه آن بزرگتر است. (بیش از ۲ سانتیمتر) همراه با اسکلروز کمتر و پریوستیت بیشتر.
2. Blown-out expansile lesion همانند کیست آنوریسمال استخوانی
3. expansion و نازک شدن کورتکس

:Computed Tomography Scan

CT scan  برای بررسی دقیق تر ویژگی های توده مثل اندازه، محل دقیق، شکل، وجود آسیب کورتکس یا وجود component بافت نرم کمک می کند.

:Magnetic Resonance Imaging

کمک به بررسی وجود ادم بافت نرم و بررسی دقیق وجود soft tissue  می کند. ضایعات در محل ستون فقرات ممکن است باعث کمردرد شوند که در این موارد از MRI استفاده می کنیم.

:Nuclear Medicine Imaging

با استفاده از Technetium-99m افزایش باز جذب در توده دیده می شود. همچنین مطالعات FDG-PET افزایش باز جذب را نشان می دهند.

HISTORY AND PHYSICAL

استئوبلاستوما معمولا به آهستگی رشد می کنند و علائم کمی دارند یا بدون علامت اند.

در این بیماران ضایعات بصورت تصادفی هنگام عکس برداری برای روند بیماری های دیگر یافت می شوند.

نبود علائم باعث تمایز با استوئید استوما است، که معمولا بصورت درد شبانه ای که با سالیسیلات بهبود می یابد تظاهر می کند.

در بیماران عالمت دار، علائم بیشتر به صورت درد مبهم و لوکالیزه است. در بعضی موارد ضایعات در لمس دردناک هستند و همراه التهاب بافت نرم هستند بویژه هنگامی که ضایعات نزدیک سطح هستند.

علائم کم و غیر اختصاصی باعث مراجعه دیر هنگام می شود به طوری که در یک مطالعه نشان داده شده که متوسط مدت علائم شش ماه قبل از مراجعه به
پزشک است.

استئوبلاستوم ستون فقرات علائم شبیه به استوئید استوما دارد که شامل درد پشت، اسکولیوز، ریشه عصبی تحت فشار که می تواند ضعف عضلانی و پاراپلژی شود.

استئوبلاستوم اوکسیک یکی از انواع استئوبلاستوم هاست که شامل علائم سیستمیک مثل تب، آنورکسی، کاهش وزن و پریوستیت منتشر است.

استئوبلاستوم ها به ندرت به بافت نرم اطراف گسترش پیدا می کنند و باعث واکنش التهابی و ادم نمی شوند.

TREATMENT / MANAGEMENT

درمان اولیه در بیماران استئوبلاستوما جراحی است. که با توجه به وضعیت کلینیکال بیمار، محل درگیری در استخوان و احتمال بدخیمی یا به صورت en bloc resection  یا کورتاژ انجام می شود.

En bloc resection  روش ارجح است چرا که احتمال عود با این روش کمتر ازدکورتاژ است. تا ۲۵ % احتمال عود گزارش شده است.

:DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

• Osteoid osteoma
• Aneurysmal bone cyst
• Giant cell tumor of bone
• Osteoma with osteoblastoma-like features
• Osteoblastoma-like osteosarcoma

PROGNOSIS

استئوبلاستوما پروگنوز بسیار خوبی دارد چرا که بیشتر بیماران با درمان جراحی اولیه بهبودی یافتند.

اگر چه عود منطقه ای بیماری تظاهر نسیتا شایعه ای است که حدود ۱۵ تا ۲۵ درصد رخ می دهد.

عود بیشتر در شرایطی رخ میدهد که ضایعات با کورتاژ درمان شده اند.

از آنجایی که ضایعات اسپاینال به دلیل شرایط آناتومیک و موربیدیتی حاصل انجام اکسیژن گسترده، بیشتر با کورتاژ درمان می شوند، قابل انتظار است عود زیاد بیشتر در ضایعات اسپاینال باشد.

عود بیشتر در دو سال اول بعد از درمان است و بعد از آن نادر است.

اگرچه ضایعات مرزی مثل استئوبلاستوم تهاجمی یا شبه استئوسارکوم ممکن است به اشتباه به عنوان استئوبلاستوم تشخیص داده شود که باعث تشخیص درست و
درمان دیر هنگام می شود.

بدلیل احتمال عود، فالو آپ و تصویربرداری و بررسی دو ساله انجام می شود.

با وجود اینکه دژنراسیون بدخیم به سمت استئوسارکوم گزارش شده ولی مطالعات ژنومی اخیر این یافته ها را رد می کند و تغییرات بدخیم بحث برانکیز باقی می ماند.

دژنراسیون استئوبالستوم به استئوسارکوم استثنا است ولی گزارش شده است.

:REFRENCES

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK536954/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30725639/
https://orthoinfo.aaos.org/en/diseases–conditions/osteobla
stoma/
https://www.pathologyoutlines.com/topic/boneosteoblasto
ma.html