اگزوستوز و مولتیپل اگزوستوز (استئوکندروم)

استئوکندروم (استئوکندرم) Osteochondroma یا اگزوستوز Exostosis شایع ترین تومور خوش خیم استخوان است و ممکن است به دو صورت تظاهر کند.

ممکن است به صورت یک تومور استخوانی منفرد باشد که به آن استئوکندروم منفرد یا اگزوستوز منفرد میگویند و یا ممکن است به صورت تومورهای متعدد استخوان باشد که به آن استئوکندروم متعدد یا اگزوستوز متعدد میگویند.

استئوکندروم منفرد یا اگزوستوز منفرد:

جنس این تومور از استخوان است که روی سطح آنرا یک لایه از غضروف پوشانده است. این تومور در واقع یک ناهنجاری رشد استخوانی است. در این عارضه قسمتی از صفحه رشد استخوان طوری تغییر میابد که موجب رشد استخوان در روی سطح آن میشود. نتیجه، یک توده برجسته استخوانی در سطح آن است.

این توده ها در دوره بچگی و نوجوانی رشد میکند و با پایان یافتن بلوغ و توقف رشد بدن رشد آن هم متوقف میشود. این عارضه شایعترین تومور خوش خیم استخوان است و حدود ۴۰ درصد کل تومورهای خوش خیم استخوانی را شامل میشود. این تومور در سنین ۳۰-۱۰ سالگی تشخیص داده میشود. تشکیل آن ربطی به ضربه نداشته و شیوع آن در زن و مرد یکسان است.

علائم اگزوستوز منفرد:

شایعترین علامت اگزوستوز منفرد لمس یک توده در نزدیک مفصل است. معمولا در نزدیکی مفاصل زانو و شانه، اگر بدنبال ضربه قسمتی از این توده شکسته شود ایجاد درد میکند.

اگر توده در نزدیکی مسیر یک تاندون باشد در حین فعالیت به علت سایش تاندون به توده استخوانی ممکن است درد ایجاد شود. اگر توده در نزدیکی مسیر عصب باشد (مثلا در پشت مفصل زانو) ممکن است روی آن فشار آورده و علائمی مثل خواب رفتگی اندام یا گزگز ایجاد کند.

گر توده در نزدیکی مسیر عروق باشد ممکن است روی آن فشار آورده و علائمی مثل تغییر رنگ اندام یا از بین رفتن نبض اندام را ایجاد کند.

تشخیص این تومور معمولا بوسیله رادیوگرافی ساده است. ممکن است از سی تی اسکن برای بررسی وسعت توده استفاده شود. ام ار آی میتواند وضعیت غضروف روی توده را بررسی کند. اگر در یک فرد بالغ کلفتی این غضروف بیش از دو سانتیمتر باشد یا توده دردناک باشد باید غضروف از نظر بدخیمی بررسی شود.

در تصویر رادیوگرافی بالا برجستگی استخوانی که از پایین استخوان ران بیرون زده است دیده میشود که نشانه یک اگزوستوز است.

درمان اگزوستوز منفرد:
در اکثر اوقات نیاز به درمان خاصی ندارد ولی بیمار باید تحت نظر پزشک ارتوپد باقی بماند. اگر توده دردناک شود یا روی عروق یا اعصاب فشار وارد کند یا قطر لایه غضروفی روی آن زیاد شود باید با جراحی خارج شود.

بهتر است در صورت امکان جراحی به بعد از پایان رشد بدنی فرد موکول شود وگرنه احتمال رشد مجدد توده بعد از خارج کردن آن وجود دارد.

استئوکندروم یا اگزوستوز متعدد چیست:

اگزوستوز یا استئوکندروم متعدد بصورت توده های متعدد استخوانی است که روی آنها را یک لایه غضروفی فرا گرفته است. این بیماری در ۷۰ درصد از موارد بصورت خانوادگی به ارث میرسد. در مردان بیشتر بوده و معمولا در سه دهه اول زندگی کشف میشود. احتمال بدخیم شدن توده وجود دارد.

علائم اگزوستوز متعدد چیست:

علائم اگزوستوز متعدد مثل اگزوستوز منفرد است با این تفاوت که در نقاط متعددی از بدن ایجاد میشود. در این بیماری متافیز استخوان ها پهن تر از معمول بوده و برجستگی های استخوانی که بر روی آنها کلاهکی غضروفی وجود دارد در متافیز استخوان های بلند بوجود میاید.

این برجستگی ها ممکن است پایه دار و یا بدون پایه باشند. برجستگی های استخوانی در اگزوستوز متعدد بیشتر در انتهای بالایی استخوان بازو، پایین استخوان رادیوس، انتهای پایینی استخوان ران و انتهای بالایی استخوان درشت نی وجود دارند.

اگروستوز متعدد:

در بیماران مبتلا به اگزوستوز متعدد ممکن است استخوان ساعد تغییر شکل دهد، قد کوتاه باشد یا تغییر شکل هایی در مفاصل زانو یا مچ پا بوجود آید.

در این بیماری رشد صفحات رشد استخوان ها ممکن است دچار ناهنجاری شود که موجب تغییر شکل مفصل و اندام میگردد. گاهی اوقات در بیماران مبتلا به اگزوستوز متعدد برجستگی های استخوانی بر روی عروق و اعصاب اندام فشار وارد کرده و موجب بروز علائمی میشوند و در مواردی که توده به مفصل خیلی نزدیک است میتواند موجب محدودیت حرکتی در آن مفصل شود.

رشد برجستگی های استخوانی در اگزوستوز متعدد در نوجوانان شدت گرفته و با پایان بلوغ و اتمام رشد قد، رشد آنها هم متوقف میشود.

تشخیص این بیماری هم مانند اگزوستوز منفرد است.

درمان استئوکندروم متعدد:

اگزوستوز متعدد در اغلب اوقات نیاز به درمان ندارد. اگر تغییر شکل اندام شدید باشد با عمل جراحی میتوان آنرا اصلاح کرد. در مواردی که برجستگی استخوانی دچار شکستگی شود و یا بر روی عروق و اعصاب مجاور فشار وارد کند و یا موجب محدودیت حرکتی در مفاصل شود نیاز به عمل جراحی وجود دارد.

در صورتیکه رشد این توده ها بعد از پایان بلوغ ادامه یابد یا در محل توده ها درد ایجاد شود یا قطر لایه غضروفی روی توده به بیش از دو سانتیمتر برسد پزشک ارتوپد این احتمال را در نظر میگیرد که ممکن است قسمتی از توده بدخیم شده باشد.

شایعترین بدخیمی که ممکن است از این توده نشات بگیرد کندروسارکوم است. اگر پزشک معالج شک به وجود بدخیمی کرد اقدام به عمل جراحی و خروج توده میکند.

استئوکندروما یک تومور استخوانی شایع است؛ این تومور از پریوست استخوان منشاء میگیرد و احتمال میرود بیشتر یک مالفورماسیون تکاملی باشد تا یک تومور استخوانی حقیقی. این تومور در اثر استخوان سازی داخل غضروفی پیشرونده ایجاد شده، به طور معمول برخلاف تومورهای حقیقی رشدش پس از بلوغ اسکلتی متوقف میشود. امکان ایجاد آن در هر استخوانی وجود دارد ولی اغلب در متافیز استخوان های بلند نزدیک ایجاد میشود. شایعترین محل این تومورها در دیستال استخوان فمور، پروگزیمال تیبیا و پروگزیمال هومروس است.

این تومور اغلب بدون علامت است ولی گاهی باعث ایجاد درد در اثر فشار بر روی عناصر مجاور می گردد. بیشتر به صورت منفرد ایجاد میشود و به طور معمول انواع متعدد آن ارثی می باشند. تغییر به بدخیمی به ندرت در آن دیده میشود و انسیدانس تغییر به بدخیمی برای بیماران مبتلا به استئوکنروم منفرد ۱ % و برای نوع متعدد %۵ تخمین زده شده است.

برداشتن تومور به وسیله جراحی در صورت بروز علائم توصیه می شود. عود پس از برداشت تومور نادر است و به خصوص در ضایعات بدون پایه دیده می شود و ناشی از برداشتن نقص تومور می باشد.

استئوکندرومای منفرد، یک تومور شایع استخوانی کودکان، یک اگزوستوز با پوشش غضروفی است. اگزوستوز مولتیپل ارثی یک اختلال اتوزومال غالب است که با وجود استئوکندروم های متعدد آشکار می شود. تجزیه و تحلیل پیوند جهش هایی را در خانواده ژن EXT دخیل میکند که منجر به ایجاد خطا در تنظیم تکثیر طبیعی سلول های غضروفی و بلوغ میشود که منجر به رشد غیرطبیعی استخوان میشود. اگرچه اگزوستوزها ضایعات خوش خیم هستند، اما اغلب با بدشکلی های پیشرونده اسکلتی مشخص همراه هستند و ممکن است علائم بالینی ایجاد کنند. شایع ترین ناهنجاری ها عبارتند از کوتاهی قد، ناهماهنگی اندام، بدشکلی های والگوس زانو و مچ پا، عدم تقارن کمربندهای سینه ای و لگنی، خم شدن رادیوس همراه با انحراف اولنار مچ و سابلوکساسیون مفصل رادیوکاپیتالر. برای ناهنجاری های خاص، جراحی می تواند از پیشرفت جلوگیری کرده و اصالح را انجام دهد. بیماران مبتلا به اگزوستوز متعدد ارثی در معرض خطر جزئی تبدیل سارکوماتوز قسمت غضروفی اگزوستوز هستند.اگزوستوز، همچنین به عنوان خار استخوان شناخته می شود، تشکیل استخوان جدید در سطح یک استخوان است. اگزوستوزها بسته به شکل، اندازه و محل ضایعه میتوانند باعث درد مزمن از خفیف تا شدید ناتوان کننده شوند. معمولا در مکان هایی مانند دنده ها، جایی که توده های کوچک استخوانی تشکیل میشوند، یافت میشود، اما گاهی اوقات توده های بزرگتر میتوانند در مکان هایی مانند مچ پا، زانو، شانه ها، آرنج و باسن رشد کنند. به ندرت روی جمجمه قرار می گیرند.

اگزوستوزها گاهی اوقات به شکل خارهایی مانند خار پاشنه هستند.

استئومیلیت، یک عفونت استخوانی، ممکن است استخوان مجاور را با تشکیل اگزوستوز ترک کند. پای شارکو، تجزیه نوروپاتیک پاها که عمدتاً در بیماران دیابتی دیده میشود، همچنین میتواند خارهای استخوانی را بر جای بگذارد که ممکن است علامتدار شوند.

آنها معمولا روی استخوان های مفاصل تشکیل می شوند و می توانند به سمت بالا رشد کنند. به عنوان مثال، اگر یک استخوان اضافی روی مچ پا ایجاد شود، ممکن است تا ساق پا رشد کند.

هنگامی که در عبارات “اگزوستوز غضروفی” یا “اگزوستوز استخوانی غضروفی” استفاده می شود، این اصطلاح مترادف با استئوکندروما در نظر گرفته می شود. برخی منابع این دو اصطلاح را حتی بدون قید به یک معنا می دانند، اما این تفسیر عمومیت ندارد.

اگزوستوزهای چندگانه ارثی HME که به آن استئوکندروم های متعدد ارثی HMO نیز گفته می شود، وضعیتی است که تخمین زده می شود از هر ۵۰۰۰۰ نفر ۱ نفر را تحت تاثیر قرار دهد. تومورهای چندگانه خوش خیم یا غیر سرطانی استخوان در افراد مبتلا ایجاد می شود. تعداد و مکان در بین بیماران مبتلا متفاوت است. اکثر مردم در بدو تولد بی تاثیر به نظر می رسند. با این حال، در سن ۱۲ سالگی، آنها چندین اگزوستوز ایجاد می کنند. افراد مبتلا معمولا از توده های قابل لمس و قابل تشخیص (اگزوستوز) در اطراف زانو و ساعد شکایت دارند. این وضعیت به طور مشخص به صورت دو طرفه رخ می دهد. ممکن است منجر به درجات خفیف تاخیر رشد و عدم تقارن اندام شود. ژنو والگوم (معمولا به عنوان “ناک زانو” شناخته می شود)، والگوس مچ پا و خم شدن و کوتاه شدن یک یا هر دو استخوان ساعد تظاهرات شایع هستند.