Undifferentiated pleomorphic sarcoma (UPS)

درصد خیلی کمی از سرطان های استخوان منشأ اولیه استخوانی دارند. بیشتر سرطان های استخوانی به دلیل متاستاز سرطان های دیگر به استخوان فرد ایجاد میشود.

تومور های اولیه استخوان  (منظور tumors bone malignant primary است) اگر چه غیرشایع اند اما علت عمده مورتالیتی و موربیدیتی مخصوصا در افراد جوان جامعه هستند.

تومور های اولیه استخوان با توجه به ویژگی های morohologic و نوع matrix ای که توسط تومور تشکیل میشود دسته بندی می شوند:

• کندروسارکوم (شایعترین فرم)
• استئوسارکوم (نسبتا شایع)
• کوردوما
• یوئینگ
• فیبروسارکوم
• UPS (نادر)

UPS

در گذشته به این دسته نام دیگری اطالق میکردند (malignant fibrous histiocytoma (MFH) pleomorphic) که امروزه استفاده نمی شود.

اما نام UPS از تظاهرات زیر میکروسکوپی منشا میگیرد:

Differentiated: به خاطر شبیه نبودن سلول ها به بافت بدن
pleomorphic: به خاطر رشد سلول در شکل ها و سایز های مختلف

اگرچه UPS به استئوسارکوما شباهت هایی دارد اما استئویید تولید نمی کند.

اپیدمیولوژی:

معمولا بالغین مسن (years + 50 age) و با اختلاف کمی می شود گفت بیشتر در مردان مبتلا می شوند.

بیشتر در اندام ها (مخصوصا اندام تحتانی) شایع است اما ندرتا در رتروپریتونئوم و سر یا گردن و سینه ممکن است دیده شود.

مکان های شایع تومور های استخوانی را در شکل زیر میتوان مشاهده کرد:

علائم بستگی دارد به محل کنسر و تومور اما به طور کلی:

• تورم و برجستگی
• fracture
• اگر رشد زیادی داشته باشد ممکن است درد، سوزش و بی حسی بدهد.
• اگر در اندام ها رخ دهد ممکن است تورم اندام بدهد.
• در ابدومن ممکن است بی اشتهایی و درد یا یبوست بدهد.
• تب
• کاهش وزن

ریسک فاکتور ها:

• سن بالا تر  (بالای ۵۰)
• سابقه در معرض رادیاسیون بودن

نمای Gross:

آسیب های زیر پوستی معمولا کمتر از ۵ سانتیمتر و رتروپریتونئال کمتر از ۲۰ سانتی متر اند.

Photograph of the dissected tumor reveals invasion of the subcutaneous tissue

Storiform-pleomorphic malignant fibrous histiocytoma in a 68-year-old woman

درمان بسته به مکان و grade و شرایط بیمار و تصمیم جراح میتواند شامل موارد زیر باشد:

• جراحی
• reconstruction techniqes
• adjuvant therapy

اگرچه میزان نکروز در ups به شیمی درمانی القایی پایین تر است اما survival طولانی مدت برای های grade متوسط و بالای ups شبیه به

conventional osteosarcoma می باشد.

منابع:

uptodate.com

An ESUN Article by Peter J. Buecker, MD; Mark Gebhardt, MD and Kristy
Weber, MD

Teng H, Xinghai Y, Wei H, et al. Malignant fibrous histiocytoma of the spine: a
series of 13 clinical case reports and review of 17 published cases. Spine (Phila Pa
.۱۹۷۶) ۲۰۱۱; ۳۶:E1453